Elle est provoquée par le ténia Echinococcus multilocularis (EM) à l'état larvaire, dont l'hôte définitif est habituellement le renard roux alors que les arvicolidés (rongeurs) constituent des hôtes intermédiaires.
It is caused by the larval stages of the tapeworm Echinococcus multilocularis (EM) whose definitive host is usually the red fox, while arvicolid rodents act as intermediate hosts.