PATHOGÉNICITÉ : SCJ - début insidieux caractérisé par de la confusion, une démence progressive, des secousses myocloniques accompagnées de spasticité, d'atrophie et de coma; légère élévation des protéines du LCR; la mort survient habituellement en moins d'un an; 10 % des cas présentent des antécédents familiaux de démence présénile; présence de plaques amyloïdes amorphes dans le cervelet chez 15 % des cas; kuru - maladie du SNC accompagnée d'ataxie cérébelleuse, d'incoordination, de tremblements, de rigidité et d'atrophie progressive; la mort survient dans l'espace de 3-9 mois
PATHOGENICITY: CJD - insidious onset of confusion, progressive dementia, myoclonic jerks with spasticity, wasting and coma; slight elevation of CSF proteins; death usually occurs in less than 1 year; 10% cases have family history of presenile dementia; amorphous amyloid plaques in cerebellum of 15% of cases; Kuru - CNS disease with cerebellar ataxia, incoordination, tremors, rigidity, progressive wasting and death within 3-9 months
