Acidose lactique et hépatomégalie importante avec stéatose : Des cas d’acidose lactique (en l’absence d’hypoxémie), parfois fatals, généralement associés à une hépatomégalie importante et une stéatose hépatique, ont été rapportés en cas de traitement par des analogues nucléosidiques.

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Lactaatacidose en ernstige hepatomegalie met steatosis: Voorvallen van lactaatacidose (in afwezigheid van hypoxemie), soms fataal, gewoonlijk samengaand met ernstige hepatomegalie en hepatische steatosis, zijn gemeld bij het gebruik van nucleoside-analogen.

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l’hépatite : le plus souvent définie par une élévation des transaminases mais quelques patients présentent un ictère et/ou une hépatomégalie.

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hepatitis : meestal beschreven als een granulomateuze hepatitis die enkel gepaard gaat met een verhoging van de levertransaminasen, maar enkele patiënten kunnen geelzucht en/of leververgroting vertonen.

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Sur ces 104 enfants, 2 ont développé une hépatomégalie sans que dÊautres symptômes cliniques aient été signalés.

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Van deze 104 kinderen ontwikkelden er 2 hepatomegalie zonder dat er andere klinische symptomen werden gerapporteerd.

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Les médecins et les patients doivent être vigilants en ce qui concerne les signes précoces ou les symptômes d’hépatite (anorexie, nausées, ictère, bilirubinurie, selles décolorées, hépatomégalie ou douleur hépatique à la palpation).

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Artsen en patiënten moeten alert zijn op verschijnselen die kunnen wijzen op hepatitis, zoals anorexia, misselijkheid, geelzucht, bilirubinurie, acholische ontlasting, hepatomegalie of een pijnlijke lever.

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Le traitement par les analogues nucléosidiques doit être arrêté en cas d’élévation rapide des transaminases, d’hépatomégalie progressive ou d’acidose métabolique/lactique d’étiologie inconnue.

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De behandeling met nucleoside-analogen dient gestopt te worden, wanneer snel stijgende aminotransferasespiegels, progressieve hepatomegalie of metabole acidose/lactaatacidose van onbekende etiologie optreden.

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Au terme de l’étude, tous les patients présentaient des réductions de l'hépatomégalie et 50 %

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Bij voltooiing van het onderzoek werd bij alle patiënten een verkleining van de omvang van de lever vastgesteld en bij 50% (9/18) van de patiënten was sprake van een normale leveromvang.

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Une étude clinique a porté principalement sur l’évaluation de l’effet d’Aldurazyme sur les manifestations systémiques de la MPS I, telles que la faible endurance, un syndrome restrictif, l’obstruction des voies aériennes supérieures, la diminution de l’amplitude des mouvements articulaires, l’hépatomégalie et les troubles visuels.

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Eén klinisch onderzoek richtte zich voornamelijk op het beoordelen van het effect van Aldurazyme op de systemische manifestaties van MPS I, zoals slecht uithoudingsvermogen, restrictieve longziekten, obstructie van de bovenste luchtwegen, beperkte gewrichtsbeweeglijkheid, hepatomegalie en visuele beperkingen.

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polynucléaires neutrophiles) ≥ 1000/mm 3 , nombre de plaquettes sanguines ≥100 000/mm 3 , absence de cellules blastiques ou de promyélocytes dans le sang périphérique, ≤ 5 % de cellules blastiques dans la moelle osseuse, < 5 % de myélocytes plus métamyélocytes dans le sang périphérique, < 5 % de basophiles dans le sang périphérique, aucune atteinte extramédullaire (y compris absence d’hépatomégalie ou de splénomégalie). c La MCyR associe les réponses cytogénétiques à la fois complète (aucune cellule Ph+ détectable) et

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promyelocyten in perifeer bloed, beenmergblasten ≤5%, < 5% myelocyten plus metamyelocyten in perifeer bloed, basofielen < 5% in perifeer bloed, geen extramedullaire betrokkenheid (waaronder geen hepatomegalie of splenomegalie).

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Des résultats de tests fonctionnels hépatiques prédictifs d’une toxicité sévère (satisfaisant les critères de la règle de Hy Zimmerman) et des manifestations cliniques de toxicité hépatique grave ont été peu fréquents, avec une incidence des divers signes et symptômes (notamment ictère, hépatomégalie ou douleur hépatique) inférieure à 1 %.

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Leverfunctietests die ernstige toxiciteit voorspelden (voldeden aan de wet van Hy) en klinische manifestaties van ernstig leverletsel kwamen soms voor, met een incidentie kleiner dan 1% van individuele verschijnselen en symptomen, inclusief geelzucht, hepatomegalie of leverpijn.

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Hépatomégalie

Date index:2021-08-08 -

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