The combination of a propensity for venous thrombosis and seizures has been reported in two unrelated kindreds. Transmission is autosomal recessive. It results from a point mutation of PIGM, which reduces transcription of PIGM and blocks mannosylatio

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syndrome d'hypercoagulabilité par déficit héréditaire en glycosyl phosphatidyl inositol

SNOMEDCT-BE (disorder) / 724344004

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national reporting point

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bureau national de notification

IATE -

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point reporting

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contrôle ponctuel | contrôle d'étape

gestion > planification et contrôle de la production

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reporting point

http://gdt.oqlf.gouv.qc.ca/fic (...) (...) [HTML] [2018-01-01]

point d'appel | point de rapport

marine > navigation intérieure

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IN-CONTEXT TRANSLATIONS

(2) No person shall continue a CAT III precision approach in an IFR aircraft beyond the FAF inbound or, where there is no FAF, the point where the final approach course is intercepted, unless the RVR reported is equal to or greater than the minimum RVR specified in the Canada Air Pilot in respect of the runway or surface of intended approach for the instrument approach procedure conducted.

http://laws-lois.justice.gc.ca (...) (...) [HTML] [2014-09-25]

(2) Il est interdit de poursuivre une approche de précision CAT III à bord d’un aéronef IFR au-delà du FAF en rapprochement ou, lorsqu’il n’y a pas de FAF, au-delà du point où la trajectoire d’approche finale est interceptée, à moins que la RVR communiquée ne soit égale ou supérieure à la RVR minimale précisée dans le Canada Air Pilot pour la piste ou la surface prévue pour l’approche selon la procédure d’approche aux instruments effectuée.

http://laws-lois.justice.gc.ca (...) (...) [HTML] [2014-09-25]

http://laws-lois.justice.gc.ca (...) [HTML] [2014-09-25]

(a) at the time the RVR report is received, the aircraft has passed the FAF inbound or, where there is no FAF, the point where the final approach course is intercepted;

http://laws-lois.justice.gc.ca (...) (...) [HTML] [2014-09-25]

a) au moment de la réception du rapport de la RVR, l’aéronef a passé le FAF en rapprochement ou, lorsqu’il n’y a pas de FAF, a passé le point où la trajectoire d’approche finale est interceptée;

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http://laws-lois.justice.gc.ca (...) [HTML] [2014-09-25]

Note 4: The required RVR value must be achieved for all of the relevant RVR reporting points with the exception given in Note 3 above.

http://www.europarl.europa.eu/ (...) (...) [HTML] [2002-09-02]

Note 4 : La valeur de RVR requise doit être obtenue pour l'ensemble des points de transmission de la RVR pertinents à l'exception des dispositions stipulées à la Note 3 susmentionnée.

http://www.europarl.europa.eu/ (...) (...) [HTML] [2002-09-02]

http://www.europarl.europa.eu/ (...) [HTML] [2002-09-02]

The required RVR value has been achieved for all of the relevant RVR reporting points.

http://www.europarl.europa.eu/ (...) (...) [HTML] [2002-09-02]

la RVR exigée a été obtenue pour l'ensemble des points de mesure appropriés.

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'RVR reporting point'

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